Il s'agissait ici d'une vascularite cryoglobulinémique !
L’atteinte du SNP se traduit généralement par une polyneuropathie sensitive ou sensitivo-motrice axonale évolutive, et plus rarement par un tableau de multinévrite, ou de neuropathie des petites fibres.
Vous êtes pret pour ce nouveau quizz ? 🤯
Un patient de 50 ans présente un tableau de multinévrite sensitive.
On note comme antécédent une gammapathie monoclonale IgM kappa (MGUS).
Vous remarquez cette éruption cutanée :
Quel est le diagnostic qui vous semble le plus probable ?
(Réponse demain)
Vous voulez en savoir plus ? Le réseau Protoside N2O organise un webinar sur le bilan biologique et les mécanismes moléculaires de cette atteinte le mardi 27 mai à 13h,
Vous trouverez un QR code sur l'image jointe pour vous inscrire.
Vous connaissez sûrement les neuropathies secondaires au protoxide d'azote !
En effet la consommation excessive de cette subtance inhalée peut entrainer des neuropathies axonales longueur-dépendante, à prédominance motrice, avec parfois une composante démyélinisante.
L’apparition nocturne de la douleur violente de l’épaule est aussi très évocatrice.
A la biologie, il convenait de réaliser un bilan hépatique et une sérologie de l’hépatite E, car cette infection qui est un facteur déclenchant classique du Parsonnage-Turner.
Il fallait évoquer un syndrome de Parsonnage-Turner avec atteinte du nerf long thoracique ! Le nerf long thoracique fait partie des « Hot Spots » de ce syndrome, avec les nerfs interosseux antérieur, interosseux postérieur, phrénique, et le tronc supérieur du plexus.
16.04.2025 15:18 — 👍 0 🔁 0 💬 1 📌 0
Dans ce contexte, quel est le diagnostic à évoquer en priorité ? Quel bilan biologique allez-vous demander ?
(RDV demain pour la réponse)
A l’ENMG, vous observez une baisse d’amplitude sur le long thoracique (recueil grand dentelé) à droite, en stimulation sus-claviculaire et creux axillaire. En détection, vous observez des activités anormales de repos dans le grand dorsal.
15.04.2025 15:56 — 👍 0 🔁 0 💬 1 📌 0
Cet épisode est survenu 3 semaines après des courbatures, une fièvre et des douleurs abdominales.
Cliniquement, vous constatez une petite amyotrophie du grand dentelé droit, avec un décollement de l’omoplate visible en antépulsion, avec la pointe partant vers l’intérieure (Cf photos jointes).
Voici un nouveau cas clinique!
Un patient de 30 ans consulte pour une douleur sourde et violente de l’épaule droite d’apparition nocturne.
Il rapporte également dans les jours suivants un fond douloureux persistant. Il constate par la suite une atteinte motrice de l’épaule droite.
Source : journals.lww.com/transplantjo...
08.04.2025 10:47 — 👍 0 🔁 0 💬 0 📌 0
Il s’agit bien d’une amylose oculo-lepto-méningée avec des dépôts amyloïdes méningés (et vitréens) !
N’oublions pas que dans l’amylose TTR, même si la protéine amyloïde est produite principalement par le foie, elle est aussi fabriquée par les plexus choroïdes et la rétine !
Quel est votre diagnostic ?
(Réponse demain comme d'habitude 😊)
On commence cette semaine avec un Quizz⁉️
Vous recevez un patient de 75 ans présentant une amylose héréditaire à transthyrétine V30M traitée par transplantation hépatique.
Sur les derniers mois, il s’installe une dégradation cognitive, visuelle et un syndrome pyramidal.
Voici les images de son IRM
Source : casereports.bmj.com/content/2017...
28.03.2025 18:19 — 👍 1 🔁 0 💬 0 📌 0Il faut penser à la maladie d’Hirayama ! On visualise le déplacement antérieur de la moelle épinière en flexion. Il existe un autre signe, moins connu, qui est la dilatation des veines des tissus mous postérieurs. Ce signe est particulièrement intéressant car il peut se voir en position standard.
28.03.2025 18:19 — 👍 1 🔁 0 💬 1 📌 0
Voici un nouveau Quizz ! 😊
Vous recevez en consultation un patient de 18 ans pour une faiblesse distale avec amyotrophie de la main droite évoluant depuis plusieurs mois.
Voici une coupe de son IRM cervicale. Que voyez vous ? Quel diagnostic évoquer ?
(réponse demain !)
Le patient a été traité par IgIV, ce qui a permis d’améliorer le déficit moteur de la main droite.
Source : doi.org/10.1136/jnnp...
Seeing the blocks: MRI of the brachial plexus in multifocal motor neuropathy
Dans certains cas, il a été démontré qu'une intensité de signal élevée se co-localise avec un bloc de conduction dans le plexus brachial ou dans l'avant-bras. L’IRM peut être utile pour différencier une NMMBC d’une SLA, l’IRM étant le plus souvent normale dans la SLA.
20.03.2025 13:43 — 👍 1 🔁 0 💬 1 📌 0
Il s’agissait d’une neuropathie motrice multifocale à blocs de conduction !
L’IRM plexique met en évidence un hypersignal du plexus brachial droit, avec un gonflement des nerfs, en lien avec la démyélinisation et l’inflammation.
Voici un nouveau quizz pour tester vos connaissances ! 🫣
Un homme de 45 ans consulte pour une faiblesse de la main droite d’aggravation progressive en 3 mois.
Voici une coupe d’IRM du plexus brachial ainsi que la neurographie motrice en ENMG.
Quel diagnostic suspectez-vous ?
(Réponse demain)
La tolérance était bonne et le traitement a été approuvé par la FDA aux USA.
Pour en savoir plus : www.thelancet.com/journals/lan...
Un essai de phase 2 sur la forme sous-cutanée vient d’être publié, et montre un taux de répondeurs de 66% chez les patients atteints de PIDC dans une première phase de l’étude. Dans une seconde phase, il était plus efficace que le placébo pour prévenir les rechutes.
10.03.2025 11:12 — 👍 0 🔁 0 💬 1 📌 0
L’Efgartigimod bientôt disponible dans la PIDC?!
Ce traitement est un inhibiteur du FcRn, permettant d’inhiber le recyclage des IgG. Il est déjà utilisé dans la myasthénie. Comme l’immunité humorale est suspectée de jouer un rôle dans la PIDC, il a été testé dans cette maladie.
L’évolution est alors lente et le pronostic favorable. Il n’y a pas d’atteinte respiratoire.
Source: onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/...
Il s’agit bien d’un FEWDON = Finger Extension Weakness with Downbeat Nystagmus ! C’est un syndrome d’étiologie inconnue qui associe une atteinte du motoneurone se manifestant par une faiblesse de l’extension des doigts, à un nystagmus battant vers le bas !
19.02.2025 11:59 — 👍 0 🔁 0 💬 1 📌 0
Votre ENMG montre des tracés neurogènes chroniques diffus. Quel diagnostic évoquez-vous ?
(Réponse demain à la suite de ce post)
On repart avec un quizz, un peu moins facile que les précédents ⁉️ 🫣
Un patient d’une vingtaine d’années vous consulte pour une faiblesse de l’extension des doigts évoluant depuis 2 ans. Vous remarquez un nystagmus battant vers le bas à l’examen clinique (downbeat nystagmus).
Et pour le bureau junior :
Dr. François Chevolot
Dr. Pauline Ducatel
Dr. Cécile Vélia
Dr. Camille Brochier
Dr. Simon Frachet
Dr. Julian Theuriet
A bientôt pour de nouveaux posts pratiques sur les pathologies du nerf périphérique 😊
Pr. Jean-Philippe Camdessanché
Dr. Rabab Debs
Dr. Emilien Delmont
Dr. Julien Gallard
Dr. Sarah Léonard
Dr. Djamila Mahmoudi
Dr. Marion Masingue
Dr. Antoine Pégat
Pr. Yann Péréon
Dr. Tanya Stojkovic
Pr. Marie Théaudin
(Suite)
